Schnitzler syndrom

blodprov visar en hög koncentration av specifika gammaglobuliner (monoklonal gammopati) av IgM-typen. Det har nästan alltid lätta kedjor av typen sau-typ. En variant där IgG höjs har beskrivits, vilket verkar vara en tiondel som vanligt. Immunoglobulinerna kan dyka upp i urinen som Bence Jones-proteiner. Tecken på inflammation är ofta närvarande: dessa inkluderar ett ökat antal vita blodkroppar (leukocytos) och en förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet och C-reaktivt protein. Det kan finnas anemi av kronisk sjukdom. Benavvikelser kan ses vid radiologisk avbildning (ofta ökad densitet eller osteoskleros) eller biopsi.

det finns två uppsättningar diagnostiska kriterier, Lipsker-kriterierna som publicerades 2001 och Strasbourg-kriterierna som producerades vid ett möte i den staden 2012.

Lipsker-kriterierna kräver nässelfeber, närvaron av monoklonal IgM och minst 2 av följande: feber, ledvärk eller artrit, bensmärta, svullna lymfkörtlar, förstorad mjälte eller lever, förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet, höga nivåer av vita blodkroppar och fynd av problem vid benbildning.

i Strasbourg-kriterierna måste personen ha nässelfeber och närvaron av monoklonal IgM eller IgG. Schnitzlers diagnostiseras om personen har IgM och två av följande, eller IgG och tre av följande: återkommande feber, avvikelser i benavbildning, med eller utan bensmärta, fynd av neutrofil infiltration i en hudbiopsi, höga nivåer av vita blodkroppar eller C-reaktivt protein.

andra tillstånd som kan orsaka periodiska feber, paraproteiner eller kroniska nässelfeber som bör uteslutas inkluderar (och är inte begränsade till) autoimmuna eller autoinflammatoriska störningar såsom Stills sjukdom hos vuxna, angioödem, hematologiska störningar såsom lymfom eller monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS), andra orsaker till nässelfeber, kryoglobulinemi, mastocytos, kronisk neonatal debut multisystem inflammatorisk sjukdom eller Muckle-Wells syndrom.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.