Sindromul Schnitzler

testele de sânge arată o concentrație ridicată de gamma-globuline specifice (gamopatie monoclonală) de tip IgM. Aproape întotdeauna are lanțuri ușoare de tip XV. A fost descrisă o variantă în care IgG este crescut, care pare a fi o zecime ca fiind comună. Imunoglobulinele pot apărea în urină sub formă de proteine Bence Jones. Semnele de inflamație sunt adesea prezente: acestea includ un număr crescut de celule albe din sânge (leucocitoză) și o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă. Poate exista anemie a bolilor cronice. Anomaliile osoase pot fi observate pe imagistica radiologică (adesea densitate crescută sau osteoscleroză) sau biopsie.

există două seturi de criterii de diagnostic, criteriile Lipsker publicate în 2001 și criteriile Strasbourg care au fost produse la o întâlnire în acel oraș în 2012.

criteriile Lipsker necesită urticarie, prezența IgM monoclonal și cel puțin 2 dintre următoarele: febră, dureri articulare sau artrită, dureri osoase, ganglioni limfatici umflați, splină sau ficat mărit, rată crescută de sedimentare a eritrocitelor, niveluri ridicate de globule albe din sânge și constatări ale problemelor în imagistica osoasă.

în criteriile de la Strasbourg, persoana trebuie să aibă urticarie și prezența IgM monoclonal sau IgG. Schnitzler este diagnosticat dacă persoana are IgM și două dintre următoarele, sau IgG și trei dintre următoarele: febră recurentă, anomalii ale imagisticii osoase, cu sau fără dureri osoase, constatări ale infiltrării neutrofilelor într-o biopsie cutanată, niveluri ridicate de celule albe din sânge sau proteină C reactivă.

alte afecțiuni care pot provoca febră periodică, paraproteine sau urticarie cronică care ar trebui excluse includ (și nu se limitează la) tulburări autoimune sau autoinflamatorii, cum ar fi boala Still cu debut adult, angioedem, tulburări hematologice, cum ar fi limfomul sau gamopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS), alte cauze ale urticariei, crioglobulinemie, mastocitoză, boală inflamatorie multisistemică cu debut neonatal cronic sau sindromul Muckle-Wells.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.