Zespół Schnitzlera

badania krwi wykazały wysokie stężenie swoistych gamma-globulin (gammopatii monoklonalnej) typu IgM. Prawie zawsze posiada łańcuchy lekkie typu κ. Opisano wariant, w którym podniesiono IgG, który wydaje się być jedną dziesiątą jako powszechny. Immunoglobuliny mogą pojawić się w moczu jako białka Bence ‘ a Jonesa. Objawy stanu zapalnego są często obecne: należą do nich zwiększona liczba białych krwinek (leukocytoza) i zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów i białko C-reaktywne. Nie może być niedokrwistość przewlekłej choroby. Nieprawidłowości kości można zaobserwować na obrazowaniu radiologicznym (często zwiększona gęstość lub osteoskleroza)lub biopsji.

istnieją dwa zestawy kryteriów diagnostycznych, kryteria Lipskera opublikowane w 2001 roku i kryteria Strasburga, które zostały opracowane na spotkaniu w tym mieście w 2012 roku.

kryteria Lipsker wymagają pokrzywki, obecności monoklonalnego IgM i co najmniej 2 z następujących objawów: gorączka, ból stawów lub zapalenie stawów, ból kości, obrzęk węzłów chłonnych, powiększenie śledziony lub wątroby, podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów, wysoki poziom białych krwinek i nieprawidłowości w obrazowaniu kości.

w kryteriach Strasburskich osoba musi mieć pokrzywkę i obecność monoklonalnego IgM lub IgG. Schnitzlera diagnozuje się, jeśli dana osoba ma IgM i dwa z następujących, lub IgG i trzy z następujących: nawracające gorączki, nieprawidłowości w obrazowaniu kości, z bólem kości lub bez, odkrycia infiltracji neutrofilów w biopsji skóry, wysoki poziom białych krwinek lub białka C-reaktywnego.

inne stany, które mogą powodować okresową gorączkę, paraproteiny lub przewlekłą pokrzywkę, które należy wykluczyć, obejmują (i nie są ograniczone do) zaburzenia autoimmunologiczne lub autoinflammatory, takie jak choroba Stilla z początkiem dorosłych, obrzęk naczynioruchowy, zaburzenia hematologiczne, takie jak chłoniak lub gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), inne przyczyny pokrzywki, krioglobulinemia, mastocytoza, przewlekła wielosystemowa choroba zapalna noworodka lub zespół Muckle-Wellsa.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.