o Dermatology Online Journal

Blueberry muffin bebê: Um pictórica diagnóstico diferencial
Vandana Mehta, C Balachandran, Vrushali Lonikar
o Dermatology Online Journal 14 (2): 8

Departamento de Pele e STD, Kasturba Faculdade de Medicina, Manipal, na Índia. [email protected] o termo bebê muffin de amora foi inicialmente inventado por pediatras para descrever manifestações cutâneas observadas em recém-nascidos infectados com rubéola durante a epidemia Americana da década de 1960 . Estas crianças tinham erupções hemorrágicas purpúricas generalizadas que, na histopatologia, mostraram eritropoiese dérmica. Desde então, as infecções congénitas que compreendem o síndrome da tocha (toxoplasmose, outras, rubéola, citomegalovírus, herpes) e as discrasias hematológicas têm sido associadas classicamente a lesões do Tipo muffin de mirtilo. a Etiopatogénese da hematopoiese na derme recém-nascida foi documentada pela primeira vez em 1925 por Dietrich e desde então tem sido quase sempre associada a algum processo patológico que começa no útero . Embora a causa exata da eritropoiese dérmica prolongada é desconhecida, durante o desenvolvimento embriológico normal hematopoiese extramedular ocorre em um número de órgãos, incluindo a derme; esta atividade persiste até o quinto mês de gestação. Normalmente, os leucócitos fagocitizam os elementos eritroblásicos por 34-38 semanas de gestação. A presença de lesões de muffin de mirtilo à nascença representa a expressão pós-natal desta hematopoiese fetal extramedular normal .

Características Clínicas

Figura 1 Figura 2
Figura 1. Figura 2: lesões papulonodulares de cor Magenta sugestivas de hematopoiese dérmica. Close-up of the lesions

Characteristically, the blueberry muffin morphology presents as non-blancing, blue-red macules or firm, dome-shaped papules (2-8 mm in diameter). A erupção é muitas vezes generalizada, mas favorece o tronco, cabeça e pescoço (figos. 1 2). As máculas e pápulas estão presentes no nascimento e geralmente começam a se resolver logo depois de deixar máculas marrons claras. A limpeza geralmente ocorre por 3-6 semanas após o nascimento. As condições conhecidas que causam hematopoiese extramedular incluem infecções intra-uterinas e discrasias hematológicas. No entanto, concordamos que o termo colorido e descritivo, bebê muffin de mirtilo deve ser expandido além de causas hematológicas infecciosas e reativas para incluir vários processos neoplásicos e vasculares, conforme descrito na Tabela 1.

Figura 3 Figura 4
Figura 3. Lesões púrpuras no tronco num caso de infecção congénita por CMV
Figura 4. Erupção em uma criança com congênita CMV infecção

Figura 5

Figura 5. Lesões púrpuras na perna em uma criança com CMV congênita

entre o grupo tocha de infecções, citomegalovírus(CMV) é o agente viral mais comum; a incidência de infecção congênita por CMV é de 0,3% a 2,2%. Uma erupção cutânea relacionada está presente em menos de 5% dos casos. Rubéola e CMV são os únicos vírus que foram documentados por biópsias cutâneas para causar eritropoiese cutânea. Os recém-nascidos afectados são prematuros e pequenos para a idade gestacional. Clinicamente, surdez, corioretinite e atraso psicomotor são muitas vezes associados. No exame físico e laboratorial, hepatosplenomegalia, hiperbilirrubinemia directa, título específico de IgM anti-citomegalovírus específico elevado, cultura de urina citomegalovírus positiva e trombocitopenia são frequentemente encontrados (figos. 3, 4 5). a doença hemolítica do recém-nascido (incompatibilidade ABO ou Rh) e a esferocitose hereditária também são causas conhecidas para o aparecimento de muffina de mirtilo. A presença de edema generalizado de vários graus, anemia hemolítica positiva de Coombs e documentação laboratorial de hiperbilirrubinemia não conjugada os distinguem de infecções congênitas e malignidades .

Figura 6 Figura 7
Figura 6. Racoon eyes in neuroblastoma with CT scan showing the tumoral
Figure 7. Azulada nódulos em uma criança com Neuroblastoma

Os gêmeos síndrome da transfusão pode ocorrer em qualquer gestação gemelar monocoriônica, quando alguns placenta cotilédones receber sangue de um feto (doador) e drená-lo para o outro feto (destinatário). Geralmente, a síndrome é benigna, mas quando grave, o gêmeo doador apresenta baixo peso à nascença, anemia e insuficiência cardíaca de alta saída. O receptor é plethorico com uma concentração de hemoglobina de pelo menos 5gm/dl superior à do dador . Neuroblastoma é a doença maligna mais comum dos lactentes e crianças com a maioria dos casos apresentando-se durante os primeiros cinco anos de vida. A erupção cutânea assemelha-se a uma aparência de muffin de mirtilo, mas demonstra uma resposta blanch característica na palpação que deixa uma borda circundante de eritema. Sinais oculares tais como” olhos racoon ” ou equimose periorbital e irides heterocromia podem estar presentes. A histopatologia e a imunohistoquímica, juntamente com o aumento da excreção urinária de catecolaminas, confirmam o diagnóstico (figos. 6 7).

Figura 8 Figura 9
Figura 8. Lesões purpúricas semelhantes a um muffin de bagas azuis em uma criança leucêmica. Histopatologia mostrando linfócitos anormais na derme

leucemia mielóide aguda (LMA) é a segunda neoplasia mais comum da infância e representa 3 por cento de todas as leucemias infantis. Infiltração da pele com células leucêmicas (cutis leucemia), geralmente ocorre concomitantemente com o desenvolvimento de leucemia sistémica, mas pode preceder a última por semanas a Meses e anuncia um mau prognóstico. Cloroma tem sido o termo historicamente usado para descrever os infiltrados mielógenos na pele de pacientes com LMA. A cor verde é atribuída à presença de mieloperoxidase. Outras características, tais como palidez, letargia, leucocitose, hepatosplenolegalia, febre, e envolvimento do SNC em um neonato sugerem o diagnóstico de leucemia congênita (figos. 8 & 9).

Figure 10 Figure 11
Figure 10. Papules with central ulceration in LCH
Figure 11. Purpuric lesions on the hand in LCH

Figure 12

Figure 12. Fotomicrografia de alta potência mostrando grandes células moonucleares com núcleo reniforme na epiderme com citoplasma eosinofílico em LCH

histiocitose celular de Langerhans (LCH) representa proliferação clonal da célula de Langerhans e é de etiologia enigmática. Esta condição pode afectar sistemas de órgãos individuais ou múltiplos. Foi notificado envolvimento cutâneo na ICM em mais de metade dos doentes. Os achados cutâneos característicos são pequenos pápulas ou nódulos amarelos – marrons de 2-10mm que podem ser pseudovesiculares e muitas vezes desenvolver ulceração central. Embora não muitas vezes confundido com bebês de muffin de mirtilo, outra apresentação característica de LCH que deve ser reconhecido é a dermatite seborréica-como apresentação Com múltiplas petéquias. A histopatologia característica mostra uma densa infiltração dérmica de histiócitos com núcleos em forma de rim, imunohistoquímica típica, e microscopia eletrônica que revela grânulos de Birbeck (figos. 10, 11, 12).

Figura 13 Figura 14
A figura 13. Múltiplos hemangiomas na face Figura 14. Close-up de hemangioma

Figura 15

Figura 15. Glomangioma além das condições mencionadas acima muitas lesões vasculares congênitas podem causar uma aparência de muffin de mirtilo. No entanto, relativamente poucas são de natureza multifocal. Múltiplos hemangiomas da infância, linfangioendoteliomatose multifocal, síndrome do nevo do bleb da borracha azul e múltiplos glomangiomas são quatro condições que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de um bebê com aparência de muffin de mirtilo (figos. 13, 14, 15, 16, 17).

Figura 16 Figura 17
Figura 16. Malformação glomovenosa na perna
Figura 17. Múltiplos tumores glomus nas solas

lupus eritematoso Neonatal ocorre frequentemente em bebés devido à passagem transplacentária de auto-anticorpos maternos para ribonucleoproteínas (Ro-SSA,La-SSB). Certas apresentações desta condição também foram incluídas como um dos diagnósticos diferenciais para o bebê muffin de mirtilo (Fig. 18).

Figura 18

Figura 18. Placas de argila eritematosa num quadro de óculos semelhante à distribuição sugestiva de lúpus eritematoso neonatal o diagnóstico e as investigações da erupção cutânea muffin de amora num recém-nascido significam uma condição potencialmente ameaçadora de vida com sequelas graves. As principais investigações laboratoriais que são úteis para estabelecer um diagnóstico são descritas na Tabela 2.

conclusão

o bebê muffin de mirtilo tem sido associado historicamente com infecções virais congênitas e discrasias hematológicas. No entanto, o diagnóstico diferencial de lesões cutâneas violáceas neonatais deve ser expandido para incluir também várias doenças neoplásicas e vasculares. Tais lesões num recém-nascido podem ter implicações sistémicas graves e requerer diagnóstico através de biópsia da pele e avaliação laboratorial. 1. Barnett HL, Einhorn AH. Pediatria. 14th ed. New York: Appleton – Century – Crofts,1968: 742.
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