Het Schnitzler-syndroom

bloedonderzoek toont een hoge concentratie van specifieke gammoglobulinen (monoklonale gammopathie) van het IgM-type aan. Het heeft bijna altijd lichte kettingen van het K-type. Een variant waarin IgG wordt verhoogd is beschreven, die lijkt te zijn een tiende als gemeenschappelijk. De immunoglobulinen kunnen in de urine verschijnen als Bence Jones-eiwitten. Tekenen van ontsteking zijn vaak aanwezig: deze omvatten een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocytose) en een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en C-reactief eiwit. Er kan bloedarmoede van chronische ziekte. Botafwijkingen kunnen worden gezien op radiologische beeldvorming (vaak verhoogde dichtheid of osteosclerose) of biopsie.

Er zijn twee reeksen diagnostische criteria, de Lipsker-criteria gepubliceerd in 2001 en de Straatsburg-criteria die tijdens een vergadering in die stad in 2012 werden geproduceerd.

De Lipsker-criteria vereisen netelroos, de aanwezigheid van monoklonaal IgM en ten minste 2 van de volgende factoren: koorts, gewrichtspijn of artritis, botpijn, gezwollen lymfeklieren, vergrote milt of lever, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, hoge aantallen witte bloedcellen en bevindingen van problemen bij botbeeldvorming.

volgens de criteria van Straatsburg moet de persoon netelroos en de aanwezigheid van monoklonaal IgM of IgG hebben. Schnitzler ‘ s wordt gediagnosticeerd als de persoon IgM heeft en twee van de volgende, of IgG en drie van de volgende: terugkerende koorts, afwijkingen in botbeeldvorming, met of zonder botpijn, bevindingen van neutrofielinfiltratie in een huidbiopsie, hoge niveaus van witte bloedcellen of c-Reactieve proteïne.

andere aandoeningen die periodieke koorts, paraproteïnen of chronische netelroos kunnen veroorzaken die moeten worden uitgesloten, omvatten (en zijn niet beperkt tot) auto-immuunziekten of auto–inflammatoire aandoeningen zoals de ziekte van Still bij volwassenen, angio-oedeem, hematologische aandoeningen zoals lymfoom of monoklonale gammopathie van Onbepaalde betekenis (MGUS), andere oorzaken van netelroos, cryoglobulinemie, mastocytose, chronische neonatale meetsysteemontstekingsziekte of Muckle-Wells syndroom.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.