Schnitzler syndrom

Blodprøver viser en høy konsentrasjon av spesifikke gamma-globuliner (monoklonal gammopati) Av IgM-typen. Det har nesten alltid lette kjeder av den κ-typen. En variant Der IgG heves har blitt beskrevet, som synes å være en tiendedel som vanlig. Immunglobulinene kan dukke opp i urinen som Bence Jones-proteiner. Tegn på betennelse er ofte tilstede: disse inkluderer økt antall hvite blodlegemer (leukocytose) og økt erytrocytsedimenteringshastighet og C-reaktivt protein. Det kan være anemi av kronisk sykdom. Benabnormaliteter kan ses på radiologisk bildebehandling (ofte økt tetthet eller osteosklerose) eller biopsi.Det er to sett med diagnostiske kriterier, Lipsker-kriteriene som ble publisert i 2001 og Strasbourg-kriteriene som ble produsert på et møte i den byen i 2012.Lipsker-kriteriene krever elveblest, tilstedeværelse av monoklonal IgM og minst 2 av følgende: feber, leddsmerter eller leddgikt, bensmerter, hovne lymfeknuter, forstørret milt eller lever, forhøyet erytrocytsedimenteringshastighet, høye nivåer av hvite blodlegemer og funn av problemer ved benavbildning.

I Strasbourg-kriteriene må personen ha elveblest og tilstedeværelse av monoklonal IgM eller IgG. Schnitzler er diagnostisert hvis personen har IgM og To av følgende, Eller IgG og tre av følgende: tilbakevendende feber, abnormiteter i beinavbildning, med eller uten bein smerte, funn av nøytrofil infiltrasjon i en hudbiopsi, høye nivåer av hvite blodlegemer eller C-reaktivt protein.

Andre tilstander som kan forårsake periodisk feber, paraproteiner eller kronisk elveblest som bør utelukkes, inkluderer (og er ikke begrenset til) autoimmune eller autoinflammatoriske lidelser som Stills Sykdom i voksen alder, angioødem, hematologiske lidelser som lymfom eller monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS), andre årsaker til elveblest, kryoglobulinemi, mastocytose, kronisk neonatal inflammatorisk sykdom i multisystem eller Muckle-Wells syndrom.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.