皮膚科オンラインジャーナル

ブルーベリーマフィンベイビー:pictoral鑑別診断
Vandana Mehta,C Balachandran,Vrushali Lonikar
皮膚科オンラインジャーナル14(2):8

皮膚科とSTD,Kasturba医科大学,マニパル,インド. [email protected]

ブルーベリーマフィンベイビーという用語は、1960年代のアメリカの流行中に風疹に感染した新生児で観察された皮膚症状を記述するために小児科医 これらの子供たちは、病理組織学的に真皮赤血球形成を示した全身性出血性紫斑皮疹を有していた。 それ以来、トーチ症候群(トキソプラズマ症、その他、風疹、サイトメガロウイルス、ヘルペス)を含む先天性感染症および血液学的異常症は、古典的にブルーベリーマフィン様病変と関連している。

病因

新生児真皮における造血は、1925年にDietrichによって最初に文書化され、それ以来、ほぼ常に子宮内で始まる病理学的プロセスと関連している。 延長された皮膚赤血球生成の正確な原因は不明であるが、正常な発生学的発達の間に髄外造血は真皮を含む多くの器官で起こる。 通常、白血球は、妊娠34-38週までに赤芽球要素を貪食する。 生れのブルーベリーマフィンの損害の存在はこの正常な胎児のextramedullary hematopoiesisのpostnatal表現を表します。

臨床的特徴

図1 図2
図1 図2
図2
図2
図1. 真皮造血を示唆するマゼンタ色の丘疹状病変
図2。 病変のクローズアップ

特徴的に、ブルーベリーマフィンの形態は、非白化、青-赤黄斑またはしっかりした、ドーム状の丘疹(直径2-8mm)として提示する。 噴火はしばしば一般化されるが、体幹、頭、首に有利である(図10-11)。 1&2)。 黄斑と丘疹は出生時に存在し、一般的には明るい茶色の黄斑を残すためにすぐに解決し始めます。 クリアは、通常、出生後3-6週間で発生します。 髄外造血を引き起こす既知の状態には、子宮内感染症および血液学的異常が含まれる。 しかし、我々は、カラフルで説明的な用語、ブルーベリーマフィンベイビーは、表1に概説されているように、いくつかの腫瘍性および血管プロセスを含むように、感染性および反応性の血液学的原因を超えて拡張されるべきであることに同意する。 tr>

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図3. 先天性CMV感染の場合の体幹上の紫斑病
図4。 先天性CMV感染の子供の発疹

図5

図5。 先天性CMVを持つ子供の脚にPurpuric病変

感染症のトーチグループの中で、サイトメガロウイルス(CMV)が最も一般的なウイルス剤であり、先天性CMV感染の発生率は0.3%から2.2%である。 関連する皮膚発疹は、症例の5%未満に存在する。 風疹およびCMVは、皮膚赤血球生成を引き起こすために皮膚生検によって文書化されている唯一のトーチウイルスである。 影響を受けた新生児は時期尚早であり、妊娠期間は小さい。 臨床的には、難聴、脈絡網膜炎、および精神運動遅延がしばしば関連している。 物理的および検査室検査では、肝脾腫、直接高ビリルビン血症、高い抗サイトメガロウイルス特異的IgM力価、陽性サイトメガロウイルス尿培養、および血小板減少症が一般的に見られる(Fig. 3,4&5)。

新生児の溶血性疾患(ABOまたはRhの不適合性)および遺伝性球状赤血球症は、ブルーベリーマフィンの出現の原因としても知られている。 様々な程度の一般化された浮腫の存在、クームスの陽性溶血性貧血、および非結合高ビリルビン血症の実験室の文書化は、先天性感染症および悪性腫瘍と tr>

図6. 腫瘍を示すCTスキャンと神経芽細胞腫のアライグマの目
図7。 神経芽細胞腫の子供の青みがかった結節

いくつかの胎盤子葉がある胎児(ドナー)から血液を受け取り、他の胎児(レシピエント)に排出す 通常、この症候群は良性であるが、重度の場合、ドナー双子は低出生体重、貧血、および高出力心不全を示す。 レシピエントは、ドナーのそれよりも少なくとも5gm/dlのヘモグロビン濃度が高いplethoricです。

神経芽細胞腫は、乳児および小児の最も一般的な悪性腫瘍であり、ほとんどの症例が生後五年間に提示される。 皮膚発疹はブルーベリーマフィンの外観に似ていますが、紅斑の周囲の縁を残す触診上の特徴的な白化応答を示しています。 “アライグマの目”またはperiorbital ecchymosisおよびheterochromiaのiridesのような目の印はあるかもしれません。 カテコールアミンの尿中排excretionの増加に伴う組織病理学および免疫組織化学は、診断を確認する(図1および図2)。 6&7)。 tr>

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図8. 白血病児のブルーベリーマフィンに似た紫斑病病変
図9。 真皮に異常なリンパ球を示す病理組織学

急性骨髄性白血病(AML)は、幼児期の第二の最も一般的な悪性腫瘍であり、すべての小児白血病の3% 白血病細胞(白血病のcutis)が付いている皮の浸潤は、通常全身の白血病の開発と同時に起こりますが、月に週によって後者に先行し、悪い予想を告げるかも クロローマは、aml患者の皮膚における骨髄性浸潤を記述するために歴史的に使用されてきた用語である。 緑色はミエロペルオキシダーゼの存在に起因する。 蒼白、嗜眠、白血球増加症、肝脾腫、発熱、および新生児におけるCNSの関与などの他の特徴は、先天性白血病の診断をさらに示唆する(図1 4A、1 4B、1 4C、1 4C、1 4C、1 4C、1 4C、1 4C、1 4C、1 4C、1 4C、 8 & 9).

Figure 10 Figure 11
Figure 10. Papules with central ulceration in LCH
Figure 11. Purpuric lesions on the hand in LCH

Figure 12

Figure 12. Lchに好酸球性細胞質を有する表皮にreniform核を有する大きな月核細胞を示す高出力顕微鏡写真

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は、ランゲルハンス細胞のクローン増殖を表し、謎の病因である。 この条件は単一か多数器官システムに影響を与えるかもしれません。 LCHにおける皮膚の関与は、患者の半数以上で起こることが報告されている。 特徴的な皮膚所見は、偽胞性であり、しばしば中心潰瘍を発症する可能性のある小さな2-10mmの黄褐色の丘疹または結節である。 多くの場合、ブルーベリーマフィン乳児と混同されていないが、認められるべきLCHの別の特徴的な提示は、複数の点状出血を伴う脂漏性皮膚炎様の提示であ 特徴的な組織病理学は、腎臓形の核を有する組織球の緻密な真皮浸潤、典型的な免疫組織化学、およびバーベック顆粒を明らかにする電子顕微鏡を示す(図 10, 11, 12). tr>

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図13. 顔に複数の血管腫
図14。 血管腫のクローズアップ

図15

図15。 Glomangioma

上記の条件とは別に、多くの先天性血管病変は、ブルーベリーマフィンの外観を与えることができます。 しかし、これらのうちの比較的少数は、本質的に多焦点である。 乳児期の複数の血管腫、多巣性リンパ管内皮腫症、青色ゴムbleb母斑症候群および複数のglomangiomasは、ブルーベリーマフィンの外観を有する乳児の鑑別診断において考慮されるべき四つの条件である(図1aおよび図1b)。 13, 14, 15, 16, 17). tr>

図16 図17 “>図16。 脚のGlomovenous奇形
図17。 足裏の複数のグロムス腫瘍

新生児エリテマトーデスは、母親の自己抗体がリボヌクレオタンパク質(Ro-SSA、La-SSB)に経胎盤通過のために乳児に一般的に発生する。 この条件のある提示はまたブルーベリーマフィンの赤ん坊のための鑑別診断の1つとして含まれていました(図18)。

図18

図18。 新生児エリテマトーデスを示唆する分布のような眼鏡フレーム内の紅斑性硬化斑

診断と調査

新生児のブルーベリーマフィン発疹は、重度の後遺症を伴う潜在的に生きて脅かす状態を意味する。 診断を確立するのに有用な一次検査室調査を表2に概説する。

結論

ブルーベリーマフィンの赤ちゃんは、歴史的に先天性ウイルス感染症および血液学的異常症と関連している。 ただし、新生児のviolaceous皮膚損害の鑑別診断は複数の腫瘍性および管の無秩序を同様に含むために拡大されるべきです。 新生児のそのような損害は深刻な全身の含意があり、皮のバイオプシーおよび実験室の評価によって診断を必要とするかもしれません。

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