シュニッツラー症候群

血液検査では、IgM型の特定のガンマグロブリン(モノクローナルガンモパシー)が高濃度で示されている。 それはほとんど常にγ型の軽鎖を有する。 IgGが産生される変異体が記載されており、これは一般的なものとして10分の1であると思われる。 免疫グロブリンはベンスジョーンズタンパク質として尿中に現れることがある。 炎症の徴候はしばしば存在する:これらには、白血球数の増加(白血球増加症)および赤血球沈降速度の上昇およびC反応性タンパク質が含まれる。 慢性疾患の貧血がある可能性があります。 骨の異常は、放射線画像(しばしば密度の増加または骨硬化症)または生検で見ることができる。

診断基準には、2001年に発表されたLipsker基準と、2012年にその都市で開催された会議で作成されたStrasbourg基準の2つのセットがあります。

Lipsker基準では、蕁麻疹、モノクローナルIgMの存在、および発熱、関節痛または関節炎、骨痛、リンパ節の腫れ、脾臓または肝臓の拡大、赤血球沈降速度の上昇、高レベルの白血球、および骨イメージングにおける問題の所見の少なくとも2つが必要である。

ストラスブール基準では、蕁麻疹およびモノクローナルIgMまたはIgGの存在が必要である。 Schnitzler’sは、IgMと次の二つ、またはIgGと次の三つを持っている場合に診断されます:再発熱、骨の痛みの有無にかかわらず、骨イメージングの異常、皮膚生検における好中球浸潤の所見、白血球またはC反応性タンパク質の高レベル。

定期的な発熱、パラプロテインまたは除外されるべき慢性蕁麻疹を引き起こす可能性のあるその他の条件には、成人発症スティル病、血管浮腫、リンパ腫またはmonoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS)などの自己免疫または自己炎症性疾患、蕁麻疹の他の原因、クリオグロブリン血症、肥満細胞症、慢性新生児発症多系統炎症性疾患またはマックルウェルズ症候群が含まれる(およびこれらに限定されない)。

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