Dermatology Online Journal

Blueberry muffin baba: a pictoral differenciáldiagnózis
Vandana Mehta, C Balachandran, Vrushali Lonikar
Dermatology Online Journal 14 (2): 8

Department of Skin and STD, Kasturba Medical College, Manipal, India. [email protected]

a blueberry muffin baby kifejezést eredetileg a gyermekorvosok hozták létre, hogy leírják a rubeolával fertőzött újszülötteknél megfigyelt bőrtüneteket az 1960-as évek amerikai járványában . Ezeknek a gyermekeknek általános vérzéses purpurikus kitörései voltak, amelyek a kórszövettanon bőr eritropoiesist mutattak. Azóta a TORCH-szindrómát (toxoplazmózis, egyéb, rubeola, citomegalovírus, herpesz) és a hematológiai dyscrasiákat tartalmazó veleszületett fertőzések klasszikusan összefüggenek az áfonya muffin-szerű elváltozásokkal.

etiopatogenezis

az újszülött dermis Hematopoiesisét először Dietrich dokumentálta 1925-ben, és azóta szinte mindig összefüggésbe hozható valamilyen kóros folyamattal, amely a méhen belül kezdődik . Bár az elhúzódó dermális erythropoiesis pontos oka nem ismert, a normális embriológiai fejlődés során az extramedulláris hematopoiesis számos szervben fordul elő, beleértve a dermist is; ez a tevékenység a terhesség ötödik hónapjáig tart. Normális esetben a leukociták fagocitizálják az eritroblasztikus elemeket 34-38 hetes vemhességgel. Az áfonya muffin elváltozások jelenléte születéskor ennek a normális magzati extramedulláris vérképzésnek a szülés utáni expresszióját jelenti .

klinikai jellemzők

1.ábra 2. ábra
1. ábra. Bíborvörös színű papulonodularis elváltozások, amelyek dermális hematopoiesisre utalnak
2. ábra. Az elváltozások közelképe

jellemző, hogy az áfonya muffin morfológiája nem blansírozó, kék-piros makulákként vagy szilárd, kupola alakú papulákként jelenik meg (2-8 mm átmérőjű). A kitörés gyakran általánosított, de kedvez a törzsnek, a fejnek és a nyaknak (füge. 1 & 2). A makulák és papulák születéskor jelen vannak, és általában hamarosan elkezdenek feloldódni, hogy világosbarna makulákat hagyjanak. Az elszámolás általában a születés után 3-6 héttel történik. Az extramedulláris hematopoiesist okozó ismert állapotok közé tartoznak az intrauterin fertőzések és a hematológiai dyscrasiák. Egyetértünk azonban abban, hogy a blueberry muffin baby színes és leíró kifejezést ki kell terjeszteni a fertőző és reaktív hematológiai okokon túl számos neoplasztikus és érrendszeri folyamatra is, amint azt az 1.táblázat ismerteti.

3.ábra 4. ábra
3. ábra. Purpurikus elváltozások a törzsön veleszületett CMV fertőzés esetén
4. ábra. Kiütés veleszületett CMV-fertőzésben szenvedő gyermeknél

5.ábra

5. ábra. Purpurikus elváltozások a lábon veleszületett CMV-ben szenvedő gyermeknél

a TORCH fertőzések csoportja közül a citomegalovírus (CMV) a leggyakoribb vírusellenes szer; a veleszületett CMV-fertőzés előfordulása 0,3-2,2 százalék. A kapcsolódó bőrkitörés az esetek kevesebb mint 5% – ában fordul elő. A rubeola és a CMV az egyetlen TORCH vírus, amelyet a bőrbiopsziák dokumentáltak a bőr erythropoesiséhez. Az érintett újszülöttek koraszülöttek és kicsik a terhességi korban. Klinikailag a süketség, a chorioretinitis, a pszichomotoros retardáció gyakran társul. A fizikai és laboratóriumi vizsgálat, hepatosplenomegalia, közvetlen hyperbilirubinemia, magas anti-cytomegalovírus specifikus IgM titer, pozitív cytomegalovírus vizelet kultúra, és thrombocytopenia gyakran megtalálható (füge. 3, 4 & 5).

az újszülött hemolitikus betegsége (ABO vagy Rh inkompatibilitás) és az örökletes szferocitózis szintén ismert okai az áfonya muffin megjelenésének. A különböző fokú generalizált ödéma jelenléte, a Coombs pozitív hemolitikus vérszegénysége és a nem konjugált hiperbilirubinémia laboratóriumi dokumentációja megkülönbözteti őket a veleszületett fertőzésektől és a rosszindulatú daganatoktól .

6.ábra 7. ábra
6. ábra. Racoon szemek neuroblastomában CT-vizsgálattal, amely a daganatot mutatja
7. ábra. Kékes csomók Neuroblasztómában szenvedő gyermeknél

az iker-iker transzfúziós szindróma bármely monokorionos iker terhességben előfordulhat, amikor egyes placenta sziklevelek vért kapnak az egyik magzattól (donortól), és elvezetik a másik magzathoz (recipienshez). Általában a szindróma jóindulatú, de súlyos esetben a donor iker alacsony születési súlyt, vérszegénységet és magas kimeneti szívelégtelenséget mutat. A recipiens pletorikus, a hemoglobin koncentrációja legalább 5GM / dl magasabb, mint a donoré .

a Neuroblastoma a csecsemők és gyermekek leggyakoribb rosszindulatú daganata, a legtöbb esetben az élet első öt évében jelentkezik. A bőrkitörés hasonlít az áfonya muffin megjelenésére, de jellegzetes blanch választ mutat a tapintáskor, amely elhagyja az erythema környező peremét. Szemészeti jelek, például “mosómedve szemek” vagy periorbitális ecchymosis és heterochromia irides lehetnek jelen. A kórszövettan és az immunhisztokémia, valamint a katecholaminok fokozott vizeletkiválasztása megerősíti a diagnózist (füge. 6 & 7).

8.ábra 9. ábra
8. ábra. Purpurikus elváltozások, amelyek hasonlítanak egy kék bogyós muffinra egy leukémiás gyermekben
9. ábra. Kórszövettani mutató kóros limfociták a bőrben

akut mieloid leukémia (AML) a második leggyakoribb malignitás csecsemőkorban képviseli 3 százaléka az összes gyermekkori leukémia. A bőr leukémiás sejtekkel való beszivárgása (leukémia cutis) általában a szisztémás leukémia kialakulásával egyidejűleg fordul elő, de hetekkel vagy hónapokkal megelőzheti az utóbbit, és rossz prognózist hirdet. A kloróma volt az a kifejezés, amelyet történelmileg használtak az AML-ben szenvedő betegek bőrében lévő mielogén infiltrátumok leírására. A zöld szín a myeloperoxidáz jelenlétének tulajdonítható. Más jellemzők, mint például a sápadtság, letargia, leukocytosis, hepatosplenolegaly, láz, valamint a központi idegrendszeri részvétel egy újszülöttben, a veleszületett leukémia (füge) diagnosztizálására utalnak. 8 & 9).

Figure 10 Figure 11
Figure 10. Papules with central ulceration in LCH
Figure 11. Purpuric lesions on the hand in LCH

Figure 12

Figure 12. Nagy teljesítményű fotomikrográf, amely nagy holdmagsejteket mutat reniform maggal az epidermiszben, eozinofil citoplazmával Az LCH-ben

a Langerhans-sejt histiocytosis (LCH) a Langerhans-sejt klonális proliferációját képviseli, rejtélyes etiológiájú. Ez az állapot egy vagy több szervrendszert érinthet. A betegek több mint felénél beszámoltak arról, hogy a bőr érintett Az LCH-ben. A jellegzetes bőrmegállapítások kicsi, 2-10 mm-es sárgásbarna papulák vagy csomók, amelyek pszeudovezikulárisak lehetnek, és gyakran központi fekélyesedést fejtenek ki. Bár nem gyakran keverik össze az áfonyás muffin csecsemőkkel, Az LCH másik jellegzetes bemutatása, amelyet el kell ismerni, a seborrheás dermatitiszszerű megjelenés több petechiával. A jellegzetes hisztopatológia a hisztociták sűrű dermális infiltrációját mutatja vese alakú magokkal, tipikus immunhisztokémiával és elektronmikroszkópiával, amely feltárja Birbeck granulátumát (füge. 10, 11, 12).

13.ábra 14. ábra
13. ábra. Több hemangiomas az arcon
14. ábra. Közelkép a hemangioma

15.ábra

15. ábra. Glomangioma

a fent említett állapotokon kívül sok veleszületett érrendszeri elváltozás áfonyás muffin megjelenést kölcsönözhet. Ezek közül azonban viszonylag kevés multifokális jellegű. A csecsemőkori többszörös hemangiomák, a multifokális lymphangioendotheliomatosis, a kék gumi bleb nevus szindróma és a többszörös glomangiomák négy olyan állapot, amelyet figyelembe kell venni egy áfonya muffin megjelenésű csecsemő differenciáldiagnózisában (füge. 13, 14, 15, 16, 17).

16.ábra 17. ábra
16. ábra. Glomovenosus malformáció a lábon
17. ábra. Többszörös glomus daganatok a talpon

újszülött lupus erythematosus gyakran fordul elő csecsemőknél az anyai autoantitestek transzplacentális átjutása miatt ribonukleoproteinek (Ro-SSA,La-SSB). Ennek az állapotnak bizonyos bemutatása szintén szerepel az áfonya muffin baba egyik differenciáldiagnózisában (18.ábra).

18.ábra

18. ábra. Erythematous sclay plakkok egy szemüvegkeretben, mint Eloszlás utal újszülött lupus erythematosus

diagnózis és vizsgálatok

az áfonya muffin kiütés egy újszülött jelent potenciálisan életveszélyes állapot súlyos következményekkel jár. A diagnózis megállapításához hasznos elsődleges laboratóriumi vizsgálatokat a 2. táblázat ismerteti.

következtetés

a blueberry muffin baba történelmileg összefüggésbe hozható veleszületett vírusfertőzésekkel és hematológiai dyscrasiákkal. Az újszülöttkori ibolyaszínű bőrelváltozások differenciáldiagnózisát azonban ki kell terjeszteni számos neoplasztikus és érbetegségre is. Az újszülöttnél az ilyen elváltozások súlyos szisztémás következményekkel járhatnak, és bőrbiopsziával és laboratóriumi vizsgálattal diagnózist igényelnek.

1. Barnett HL, Einhorn AH. Gyermekgyógyászat. 14. kiadás. New York: Appleton-Century-Crofts, 1968: 742.
2. Dietrich H. Studien über extramedullare Blutbildung bei Chirugichen Erkrankungen. Arch Klin Chirug 1925;134: 166
3. Argyle JC, zóna JJ. Bőr erythropoiesis egy újszülöttnél. Arch Dermatol 1981;117:492-4. PubMed
4. Holland KE, Galbraith SS, Drolet BA. Újszülött ibolyaszínű bőrelváltozások: a “blueberry muffin baby”különbségének bővítése. Adv Dermatol 2005;21: 153-92. PubMed
5. Finom JD, Arndt KA. A TORCH-szindróma: klinikai áttekintés. J Am Acad Dermatol 1985;12: 697-706. PubMed
6. Hebert AA, Esterly NB, Gerdner TH. Az újszülött Rh hemolitikus betegségében a bőrön át történő erythropoiesis. J Pediatr 1985;107: 799-801. PubMed
7. Schwartz JL, Maniscalco WM, sáv AT, Currano WJ. Iker transzfúziós szindróma, amely bőr erythropoiesist okoz. Gyermekgyógyászat 1984; 74: 527-9. PubMed
8. Mopett J, Haddadin I, láb ABM. Újszülött neuroblasztóma. Arch Dis Gyermek Magzati Újszülött Ed 1999; 81: 134-337.
9. Dasgupta MK, Nayak K. veleszületett leukémia cutis. Indiai Pediatr 2001; 38: 1315. PubMed
10. Sauter C, Jacky E. Chloroma akut myeloid leukaemiában. N Eng J Med 1998; 338: 969. PubMed
11. Schaffer MP, Walling HW, kő ms. Langerhans sejt histiocytosis bemutató, mint egy áfonya muffin baba. J Am Acad Dermatol 2005; 53: S143-6. PubMed

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.