Syndrome de Schnitzler

Les tests sanguins montrent une forte concentration de gamma-globulines spécifiques (gammopathie monoclonale) de type IgM. Il a presque toujours des chaînes légères de type κ. Une variante dans laquelle les IgG sont augmentées a été décrite, qui semble être un dixième comme commune. Les immunoglobulines peuvent apparaître dans l’urine sous forme de protéines de Bence Jones. Des signes d’inflammation sont souvent présents: il s’agit notamment d’une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytose) et d’une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes et de la protéine C-réactive. Il peut y avoir une anémie de maladie chronique. Des anomalies osseuses peuvent être observées par imagerie radiologique (souvent augmentation de la densité ou ostéosclérose) ou biopsie.

Il existe deux séries de critères de diagnostic, les critères de Lipsker publiés en 2001 et les critères de Strasbourg qui ont été produits lors d’une réunion dans cette ville en 2012.

Les critères de Lipsker exigent l’urticaire, la présence d’IgM monoclonales et au moins 2 des éléments suivants: fièvre, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs osseuses, ganglions lymphatiques enflés, hypertrophie de la rate ou du foie, taux de sédimentation érythrocytaire élevé, taux élevés de globules blancs et découverte de problèmes d’imagerie osseuse.

Dans les critères de Strasbourg, la personne doit avoir de l’urticaire et la présence d’IgM ou d’IgG monoclonales. Schnitzler est diagnostiqué si la personne a des IgM et deux des éléments suivants, ou des IgG et trois des éléments suivants: fièvres récurrentes, anomalies de l’imagerie osseuse, avec ou sans douleur osseuse, découverte d’infiltration de neutrophiles dans une biopsie cutanée, taux élevés de globules blancs ou de protéines C-réactives.

Les autres affections pouvant provoquer des fièvres périodiques, des paraprotéines ou des urticaires chroniques à exclure comprennent (sans s’y limiter) les troubles auto-immunes ou autoinflammatoires tels que la maladie de Still à l’âge adulte, l’œdème de quincke, les troubles hématologiques tels que le lymphome ou la gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), d’autres causes d’urticaire, la cryoglobulinémie, la mastocytose, la maladie inflammatoire multisystémique à apparition néonatale chronique ou le syndrome de Muckle–Wells.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.