Síndrome de Schnitzler

Los análisis de sangre muestran una alta concentración de gamma-globulinas específicas (gammopatía monoclonal) del tipo IgM. Casi siempre tiene cadenas ligeras del tipo κ. Se ha descrito una variante en la que se eleva la IgG, que parece ser una décima parte como común. Las inmunoglobulinas pueden aparecer en la orina como proteínas Bence Jones. A menudo se presentan signos de inflamación: estos incluyen un aumento del recuento de glóbulos blancos (leucocitosis) y un aumento de la velocidad de sedimentación de eritrocitos y de la proteína C reactiva. Puede haber anemia de enfermedad crónica. Las anomalías óseas se pueden observar en imágenes radiológicas (a menudo aumento de densidad u osteoesclerosis) o en biopsia.

Hay dos conjuntos de criterios de diagnóstico, los criterios Lipsker publicados en 2001 y los criterios de Estrasburgo que se elaboraron en una reunión celebrada en esa ciudad en 2012.

Los criterios de Lipsker requieren urticaria, la presencia de IgM monoclonal y al menos 2 de los siguientes: fiebre, dolor articular o artritis, dolor óseo, ganglios linfáticos inflamados, bazo o hígado agrandado, velocidad de sedimentación de eritrocitos elevada, niveles altos de glóbulos blancos y hallazgos de problemas en imágenes óseas.

En los criterios de Estrasburgo, la persona debe tener urticaria y presencia de IgM o IgG monoclonal. La enfermedad de Schnitzler se diagnostica si la persona tiene IgM y dos de los siguientes, o IgG y tres de los siguientes: fiebres recurrentes, anomalías en las imágenes óseas, con o sin dolor óseo, hallazgos de infiltración de neutrófilos en una biopsia de piel, niveles altos de glóbulos blancos o proteína C reactiva.

Otras afecciones que pueden causar fiebres periódicas, paraproteínas o urticaria crónica que deben descartarse, incluyen (y no se limitan a) trastornos autoinmunes o autoinflamatorios como la enfermedad de Still de inicio en adultos, angioedema, trastornos hematológicos como linfoma o gamopatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI), otras causas de urticaria, crioglobulinemia, mastocitosis, enfermedad inflamatoria multisistémica crónica de inicio neonatal o síndrome de Muckle-Wells.

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