Diario en línea de Dermatología

Muffin de arándanos bebé: Un diagnóstico diferencial pictórico
Vandana Mehta, C Balachandran, Vrushali Lonikar
Diario en Línea de Dermatología 14 (2): 8

Departamento de Piel y enfermedades de transmisión sexual, Kasturba Medical College, Manipal, India. [email protected]

El término blueberry muffin baby fue acuñado inicialmente por los pediatras para describir las manifestaciones cutáneas observadas en recién nacidos infectados con rubéola durante la epidemia estadounidense de la década de 1960 . Estos niños tenían erupciones purpúricas hemorrágicas generalizadas que en histopatología mostraron eritropoyesis dérmica. Desde entonces, las infecciones congénitas que comprenden el síndrome de TORCH (toxoplasmosis, otros, rubéola, citomegalovirus, herpes) y las discrasias hematológicas se han asociado clásicamente con lesiones similares a muffins de arándanos.

Etiopatogénesis

La hematopoyesis en la dermis del recién nacido fue documentada por primera vez en 1925 por Dietrich y desde entonces casi siempre se ha asociado con algún proceso patológico que comienza en el útero . Aunque se desconoce la causa exacta de la eritropoyesis dérmica prolongada, durante el desarrollo embriológico normal la hematopoyesis extramedular ocurre en varios órganos, incluida la dermis; esta actividad persiste hasta el quinto mes de gestación. Normalmente, los leucocitos fagocitan los elementos eritroblásticos a las 34-38 semanas de gestación. La presencia de lesiones de muffins de arándanos al nacer representa la expresión postnatal de esta hematopoyesis extramedular fetal normal .

Características Clínicas

Figura 1 Figura 2
la Figura 1. Lesiones papulonodulares de color magenta sugestivas de hematopoyesis dérmica Figura 2. Primer plano de las lesiones

Característicamente, la morfología del muffin de arándano se presenta como máculas azul-rojas no escaldadas o pápulas firmes en forma de cúpula (2-8 mm de diámetro). La erupción es a menudo generalizada, pero favorece el tronco, la cabeza y el cuello (Figs. 1 & 2). Las máculas y pápulas están presentes al nacer y generalmente comienzan a resolverse poco después para dejar máculas de color marrón claro. La limpieza generalmente ocurre entre 3 y 6 semanas después del nacimiento. Las afecciones conocidas que causan hematopoyesis extramedular incluyen infecciones intrauterinas y discrasias hematológicas. Sin embargo, estamos de acuerdo en que el término colorido y descriptivo, muffin baby de arándanos debe expandirse más allá de las causas hematológicas infecciosas y reactivas para incluir varios procesos neoplásicos y vasculares como se describe en la Tabla 1.

Figura 3 Figura 4
Figura 3. Lesiones purpúricas en el tronco en un caso de infección congénita por CMV
Figura 4. Erupción en niños con infección congénita por CMV

Figura 5

la Figura 5. Lesiones purpúricas en la pierna en un niño con CMV congénito

Entre el grupo de infecciones TORCH, el citomegalovirus(CMV) es el agente viral más común; la incidencia de infección congénita por CMV es de 0,3 a 2,2 por ciento. Una erupción cutánea relacionada está presente en menos del 5 por ciento de los casos. La rubéola y el CMV son los únicos virus TORCH que han sido documentados por biopsias de piel para causar eritropoyesis dérmica. Los neonatos afectados son prematuros y pequeños para la edad gestacional. Clínicamente, la sordera, la coriorretinitis y el retraso psicomotor a menudo se asocian. En el examen físico y de laboratorio, se encuentran comúnmente hepatoesplenomegalia, hiperbilirrubinemia directa, título IgM específico para citomegalovirus alto, cultivo de orina positivo para citomegalovirus y trombocitopenia (Figs. 3, 4 & 5).

La enfermedad hemolítica del recién nacido (incompatibilidad ABO o Rh) y la esferocitosis hereditaria también son causas conocidas de la aparición de muffins de arándanos. La presencia de edema generalizado de diversos grados, la anemia hemolítica positiva de Coombs y la documentación de laboratorio de hiperbilirrubinemia no conjugada los distinguen de las infecciones congénitas y las neoplasias malignas .

Figura 6 Figura 7
Figura 6. Ojos de mapache en neuroblastoma con tomografía computarizada que muestra el tumor Figura 7. Nódulos azulados en un niño con Neuroblastoma

El síndrome de transfusión de gemelo a gemelo se puede presentar en cualquier embarazo de gemelos monocoriónicos cuando algunos cotiledones placentarios reciben sangre de un feto (donante) y la drenan al otro feto (receptor). Por lo general, el síndrome es benigno, pero cuando es grave, el gemelo donante presenta bajo peso al nacer, anemia e insuficiencia cardíaca de alto rendimiento. El receptor es pletórico con una concentración de hemoglobina de al menos 5 g/dl más alta que la del donante .

El neuroblastoma es la neoplasia maligna más común de los bebés y los niños con la mayoría de los casos que se presentan durante los primeros cinco años de vida. La erupción cutánea se asemeja a una apariencia de panecillo de arándano, pero demuestra una respuesta blanqueadora característica a la palpación que deja un borde circundante de eritema. Pueden estar presentes signos oculares como “ojos de mapache” o equimosis periorbitaria e iridios de heterocromía. La histopatología y la inmunohistoquímica, junto con el aumento de la excreción urinaria de catecolaminas, confirman el diagnóstico (Figs. 6 & 7).

Figura 8 Figura 9
Figura 8. Lesiones purpúricas que se asemejan a un muffin de bayas azules en un niño leucémico Figura 9. Histopatología que muestra linfocitos anormales en la dermis

La leucemia mieloide aguda (LMA) es la segunda neoplasia maligna más común de la infancia y representa el 3% de todas las leucemias infantiles. La infiltración de la piel con células leucémicas (leucemia cutis), por lo general ocurre concomitantemente con el desarrollo de leucemia sistémica, pero puede preceder a esta última por semanas o meses y anuncia un mal pronóstico. Cloroma ha sido el término utilizado históricamente para describir los infiltrados mielógenos en la piel de los pacientes de LMA. El color verde se atribuye a la presencia de mieloperoxidasa. Otras características, como palidez, letargo, leucocitosis, hepatoesplenolegalia, fiebre y compromiso del SNC en un neonato, sugieren además el diagnóstico de leucemia congénita (Figs. 8 & 9).

Figure 10 Figure 11
Figure 10. Papules with central ulceration in LCH
Figure 11. Purpuric lesions on the hand in LCH

Figure 12

Figure 12. Fotomicrografía de alta potencia que muestra células nucleares lunares grandes con núcleo reniforme en la epidermis con citoplasma eosinofílico en HCL

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) representa la proliferación clonal de la célula de Langerhans y es de etiología enigmática. Esta afección puede afectar los sistemas de órganos únicos o múltiples. Se notificó compromiso cutáneo en la HCL en más de la mitad de los pacientes. Los hallazgos cutáneos característicos son pápulas o nódulos pequeños de 2 a 10 mm de color marrón amarillento que pueden ser pseudovesiculares y, a menudo, desarrollar ulceración central. Aunque a menudo no se confunde con los muffins de arándanos, otra presentación característica de la HCL que se debe reconocer es la presentación similar a la dermatitis seborreica con múltiples petequias. La histopatología característica muestra un infiltrado dérmico denso de histiocitos con núcleos en forma de riñón, inmunohistoquímica típica y microscopía electrónica que revela gránulos de Birbeck(Figs. 10, 11, 12).

Figura 13 Figura 14
Figura 13. Hemangiomas múltiples en la cara Figura 14. Close-up de hemangioma

Figura 15

la Figura 15. Glomangioma

Aparte de las afecciones mencionadas anteriormente, muchas lesiones vasculares congénitas pueden impartir una apariencia de panecillo de arándano. Sin embargo, relativamente pocos de ellos son de naturaleza multifocal. Los hemangiomas múltiples de la infancia, la linfangioendoteliomatosis multifocal, el síndrome de nevo con blita de goma azul y los glomangiomas múltiples son cuatro de esas afecciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de un bebé con apariencia de muffin de arándano (Figs. 13, 14, 15, 16, 17).

Figura 16 Figura 17
Figura 16. Malformación glomovenosa en la pierna Figura 17. Tumores glómicos múltiples en las plantas de los pies

El lupus eritematoso neonatal se presenta comúnmente en bebés debido al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos a ribonucleoproteínas (Ro-SSA,La-SSB). Ciertas presentaciones de esta condición también se han incluido como uno de los diagnósticos diferenciales para la blueberry muffin baby (Fig 18).

Figura 18

la Figura 18. Placas escleróticas eritematosas en una distribución similar a un marco de gafas sugestivas de lupus eritematoso neonatal

Diagnóstico e investigaciones

El sarpullido de muffins de arándanos en un neonato significa una afección potencialmente peligrosa para la vida con secuelas graves. Las investigaciones de laboratorio primarias que son útiles para establecer un diagnóstico se describen en la Tabla 2.

Conclusión

El bebé muffin de arándano se ha asociado históricamente con infecciones virales congénitas y discrasias hematológicas. Sin embargo, el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas violáceas neonatales debe ampliarse para incluir también varios trastornos neoplásicos y vasculares. Tales lesiones en un neonato pueden tener implicaciones sistémicas graves y requieren diagnóstico por medio de biopsia de piel y evaluación de laboratorio.

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