Schnitzler-Syndrom

Bluttests zeigen eine hohe Konzentration spezifischer Gammaglobuline (monoklonale Gammopathie) vom IgM-Typ. Es hat fast immer leichte Ketten vom κ-Typ. Es wurde eine Variante beschrieben, bei der IgG erhöht wird, die ein Zehntel so häufig zu sein scheint. Die Immunglobuline können im Urin als Bence-Jones-Proteine auftreten. Anzeichen einer Entzündung sind häufig vorhanden: Dazu gehören eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose) und eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktives Protein. Es kann Anämie der chronischen Krankheit geben. Knochenanomalien können bei der radiologischen Bildgebung (häufig erhöhte Dichte oder Osteosklerose) oder bei der Biopsie beobachtet werden.

Es gibt zwei Sätze von diagnostischen Kriterien, die Lipsker-Kriterien, die 2001 veröffentlicht wurden, und die Straßburg-Kriterien, die 2012 bei einem Treffen in dieser Stadt erstellt wurden.Die Lipsker-Kriterien erfordern Nesselsucht, das Vorhandensein von monoklonalem IgM und mindestens 2 der folgenden: Fieber, Gelenkschmerzen oder Arthritis, Knochenschmerzen, geschwollene Lymphknoten, vergrößerte Milz oder Leber, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, hohe Spiegel weißer Blutkörperchen und Befunde von Problemen bei der Knochenbildgebung.

In den Oben genannten Kriterien muss die Person Nesselsucht und das Vorhandensein von monoklonalem IgM oder IgG haben. Schnitzler wird diagnostiziert, wenn die Person IgM und zwei der folgenden oder IgG und drei der folgenden hat: wiederkehrendes Fieber, Anomalien in der Knochenbildgebung mit oder ohne Knochenschmerzen, Befund einer Neutrophilen Infiltration in einer Hautbiopsie, hohe Spiegel an weißen Blutkörperchen oder C-reaktivem Protein.Andere Zustände, die periodisches Fieber, Paraproteine oder chronische Nesselsucht verursachen können, die ausgeschlossen werden sollten, umfassen (und sind nicht beschränkt auf) autoimmune oder autoinflammatorische Störungen wie Morbus Still im Erwachsenenalter, Angioödem, hämatologische Störungen wie Lymphom oder monoklonale Gammopathie von unbestimmter Signifikanz (MGUS), andere Ursachen von Nesselsucht, Kryoglobulinämie, Mastozytose, chronische entzündliche Erkrankungen des Multisystems bei Neugeborenen oder Muckle-Wells–Syndrom.

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