Schnitzlerův syndrom

krevní testy ukazují vysokou koncentraci specifických gama-globulinů (monoklonální gamapatie) typu IgM. Téměř vždy má lehké řetězy typu κ. Byla popsána varianta, ve které je zvýšen IgG, což se zdá být jedna desetina jako běžná. Imunoglobuliny se mohou objevit v moči jako proteiny Bence Jones. Známky zánětu jsou často přítomny: patří mezi ně zvýšený počet bílých krvinek (leukocytóza) a zvýšené sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein. Může dojít k anémii chronických onemocnění. Kostní abnormality lze pozorovat na radiologickém zobrazování (často zvýšená hustota nebo osteoskleróza) nebo biopsii.

existují dvě sady diagnostických kritérií, lipskerova kritéria zveřejněná v roce 2001 a Štrasburská kritéria, která byla vypracována na zasedání v tomto městě v roce 2012.

Lipsker kritéria vyžadují, kopřivka, přítomnost monoklonálního IgM, a nejméně 2 z následujících: horečka, bolest kloubů nebo artritida, bolesti kostí, otoky lymfatických uzlin, zvětšené sleziny nebo jater, zvýšená sedimentace erytrocytů, vysoké hladiny bílých krvinek, a zjištění problémů v kostní zobrazování.

ve štrasburských kritériích musí mít osoba kopřivku a přítomnost monoklonálního IgM nebo IgG. Schnitzler to je diagnostikována, když člověk má IgM a dva následující, nebo IgG a tři následující: opakující se horečky, abnormality v kostní imaging, s nebo bez bolesti kostí, zjištění neutrofilní infiltrace v biopsii kůže, vysoké hladiny bílých krvinek nebo C-reaktivního proteinu.

Další podmínky, které mohou způsobit periodické horečky, paraproteiny nebo chronická kopřivka, která by měla být vyloučena, jsou (a nejsou omezeny na) autoimunitní nebo autozánětlivého poruchy, jako dospělý-počátek Stále nemoc, angioedém, hematologických poruch, jako je lymfom nebo monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS), v ostatních příčin kopřivka, kryoglobulinémie, mastocytóza, chronická novorozenecké nástup multisystémové zánětlivé onemocnění nebo Muckle–Wells syndrom.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.